Morfeas hemicorporales: estudio de siete casos / Hemycorporal morphea: study of seven cases

Introducción: las morfeas hemicorporales son aquellas que tienen un neto predominio hemicorporal y se extienden a más de dos regiones anatómicas al menos. Son enfermedades extremadamente infrecuentes. Sus vínculos con la hemiatrofia facial y la morfea lineal no están completamente explicadas. Objetivos: caracterizar las morfeas hemicorporales para poder reconocerlas inicialmente e intentar frenar su curso evolutivo irreversible. Materiales y métodos: se analizan 7 casos con diagnóstico de morfeas hemicorporal (6 mujeres y un hombre) entre 6 y 45 años de edad, que consultaron entre el 2000 – 2009 en la División Dermatología consignando: 1- presencia de esclerosis y/o atrofia, 2- edad de consulta e inicio, 3- sitio de inicio, 4- compromiso contralateral, 5- presencia de contracturas, distonía o mioclonías, 6- alteración de función visual, ojo seco, 7- hallazgos de laboratorio, 8- examen neurológico, resultados de RMN y análisis bioquímico del LCR de acuerdo a los síntomas en cada caso. Resultados: cinco casos comenzaron en los miembros inferiores o superiores (tres concomitantes con otra región). Tres se iniciaron en la extremidad cefálica o el tronco (todo sincrónicos con inicio en miembros). La extensión en días o meses fue una característica. La esclerosis predominó en la mayoría y en uno sólo se observó atrofia. Lesiones contralaterales se observaron en dos casos. Uno se desarrolló en una esclerodermia sistémica, otro (con niveles moderados de anticuerpos anticardiolipina en una de tres determinaciones) presentó una úlcera maleolar. Todos refirieron distonía, contracturas o dolor local. En el laboratorio se hallaron hiperglobulinemia, FR, ACL y FAN positivos en títulos altos, complemento disminuido en dos. Sólo uno fue positivo para Scl70. Los exámenes complementarios demostraron anomalías locales en la RMN de miembros afectados, áreas de demielización múltiples con bandas oligoclonales en LCR en otro. El ojo seco se asoció en tres pacientes.

Enfermedad de Crohn con compromiso cutáneo mucoso / Crohn disease with cutaneous mucosal involvement

Comunicamos dos casos de enfermedad de Crohn con compromiso cutáneo-mucoso; el primer paciente con lesiones del denominado "Crohn metastásico" en las piernas y el segundo con importante compromiso en áreas perineo-genital, osteomal y de mucosa bucal, que luego de la remisión de las mismas sufrió una vasculitis leucocitoclásica en miembros inferiores. Los granulomas característicos de la enfermedad de Crohn se hallaron en la pared intestinal y la piel de ambos pacientes.

Two cases of Crohn disease are reported, both with cutaneous-mucosal involvement. The first patient showed lesions of the so called "Metastatic Crohn disease" in the legs, whereas the second one presented severe compromise in the perinealgenital, osteomal and oral mucosae. After the remission of the above mentioned, the patient suffered from leucocytoclastic vasculitis in the lower limbs. In both cases, the typical granulomatous lesions of the Crohn disease were found both in the skin and intestinal wall.

Arteritis de Takayasu y vasculitis de pequeños vasos / Takayasu’s Arteritis and small-vessel vasculitis

La arteritis de Takayasu es una afección crónica que afecta principalmente a la arteria aorta y sus ramas. Sin embargo, algunas comunicaciones han descripto el compromiso de vasos medianos y de pequeños vasos cutáneos. Se presentan dos mujeres con diagnóstico de arteritis de Takayasu, quienes presentando inactividad de la misma (criterios NIH) comenzaron con lesiones purpúricas en miembros inferiores (en el primer caso) y con lesiones nodulares eritemato-violáceas (símil eritema nodoso) en cara interna de ambos talones (en el segundo caso). La histología de ambas lesiones demostró la presencia de una vasculitis leucocitoclástica. Las pacientes no desarrollaron otro tipo de vasculitis durante el período de seguimiento.

Sifilis maligna: presentación previa a seroconversión en HIV / Malignant syphilis: previus presentation a seroconvertion in HIV

La sífilis maligna es una infrecuente forma de sífilis secundaria caracterizada por lesiones nóduloulcerativas destructivas, compromiso del estado general y curso agresivo sin tratamiento. Actualmente se la observa con mayor frecuencia asociada a la inmunodepresión por el virus del sida. Presentamos una paciente de 27 años de edad que desarrolló la enfermedad en forma previa a la seroconversión para HIV

Aspectos dermatológicos, histopatologicos, psicologicos y psicopatologicos del complejo prurito-rascado: II parte / Dermatolical, histopathological, psycological and psycopathological aspects of the pruritus complex- to scratch

El prurito ( del latin: comezón) es el síntoma dermatológico más comun y en ocasiones puede representar por si sólo toda una enfermedad. Se exterioriza por una sensación especial a nivel del tegumento que obliga imperiosamente a rascarse. Constituye una zona dentro del espectro sensorial que se define por su característica de provocar el reflejo del rascado. Es tan universal como el dolor y se observa tambien en aves y mamíferos. Sin enbargo, no es una sensación dominante pues desaparece frente a otros estímulos sensoriales. En Dermatología es el síntoma más importante por su frecuencia, por su naturaleza intratable y por la posibilidad de ser un signo de afectación de otros sistemas. sin embargo es socialmente percibido como síntoma menor e inclñuso ser considerado con humor,pudiendo en algunos casos ser m,uy severo e intratable causando gran sufrimiento e incluso inclinación al suicidio

Tricoblastoma / Trichoblastoma

En 1962 Headimgton describió un tumor benigno y mesenquimático que recapitulaba en forma parcial o completa el desarrollo del folículo piloso, al que denominó tumor anexial tricogénico. En 1976 el mismo autor realizó una revisión de las neoplasias del germen piloso y las clasificó en base al grado de diferenciación y a la relación entre el componente epitelial y el mesenquimático. Recientemente Ackerman y col. propusieron el nombre de tricoblastoma para todas aquellas neoplasias benignas con diferenciación folicular, incluyendo a todos los tumores de la clasificación de Hradigton. Presentamos tres casos de tricoblastoma describiendo sus características clínicas y patológicas remarcando las diferencias entre éste y el carcinoma basocelular

Linfoma cutáneo de células T localizado en piel de mama, a cinco años de seguimiento / Cutaneous T-cell lymphoma localizad in breast skin, after a five years follow-up

Las manifestaciones cutáneas puras de linfome cutáneo a células T no micosis fungoide, sin compromiso sistémico, son infrecuentes; alrededor del 30 por ciento. Comunicamos un caso de linfoma cutáneo a células T en una mujer de 59 años de edad, localizado en piel de mama, hecho excepcionalmente mencionado en la bibliografía internacional. El interés de esta publicación radica en las dificultades diagnósticas, ya que la lesión de la paciente fue interpretada como eccema y recibió tratamiento con corticoides tópicos, durante varios años. Bajo la sospecha de linfoma cutáneo a células T, el examen histológico demostró un linfoma cutáneo de células pequeñas bien diferenciado, siendo su inmunomarcación PAN T (+) y CD 30 (-). Los estudios hematológicos no mostraron compromiso sistémico. Fue tratada con acelerador lineal (E/12 MeV), recibiendo una dosis total de 4500 cGy y lográndose remisión completa de la placa tumoral. Este caso corresponde a un estadio I A (T1NOMO) según la clasificación de Bunn y Lamberg, en 1979; modificada por Lamberg en 1984 y actualmente vigente. A cinco años de seguimiento, la paciente no presenta recaída local ni compromiso sistémico

Enfermedad de Grover: presentación de cuatro casos / Grover's disease: report of four cases

Se comunican cuatro casos de dermatosis acantolítica transitoria (DAT) o enfermedad de Grover, dos de los cuales presentaban lesiones de difícil diagnóstico clínico si no se tiene un alto índice de sospecha, los cuatro casos presentaron la variante histopatológica del tipo enfermedad de Darier. No se hallaron enfermedades sistémicas ni neoplásicas asociadas. Creemos que la enfermedad de Grover es mucho más frecuente de lo pensado y en nuestra experiencia también se ha correlacionado con la exposición solar, la piel seca y/o excesiva sudoración. Sospechamos que a pesar de su denominación, la mayoría de los casos de DAT poseen una evolución prolongada, siendo infrecuentes las remisiones totales

Carcinoma basocelular multicentrico: correlación clínico patologica de 12 casos / Multicentric basal cell carcinoma: clinical patologicaL correlation of 12 cases

El carcinoma basocelular multicéntrico (CBC.MC) es una variedad clinicopatológica del carcinoma basocelular (CBC) de baja frecuencia de aparición, que debe ser considerado en el momento del diagnóstico. Se presentan 12 casos clínicos de esta variedad, con 13 tumores con predominio del sexo masculino, em 5ta. década de la vida y co tamaños que variaron desde los 5 mm a los 180 mm. Las formas clínicas observadas con mayor frecuencia fueron superficial y planocicatrizal; la característica multicéntrica fue diagnosticada clínicamente en 4 de los tumores y en 9 lo fue histopatológicamente. Se discute sobre las teorías uni o multicéntricas. Se clasifican en primarios, los que aparecen "de novo" sobre piel sana y en secundarios aquellos por tratamiento incompleto, incluyendo las recaídas típicas, o los que aparecen sobre cicatrices

Telangiectasia nevoide unilateral / Unilateral telangiectasia nevoid

Se presenta una paciente de 34 años, que después del segundo embarazo comenzó la ingesta de anovulatorios (Etinilestradiol-levonorgestrel durante 5 años, en el transcurso del tercer año notó la aparición del cuadro de telangiectasia nevoide unilateral, que actualmente se lo relaciona con cambios estrogénicos fisiológicos o patalogicos, sin embargo su fisiopatología no esta totalmente aclarada.

Erupcion ritmica paradojal / Rhythmic paradoxical eruptions

Comunicamos un caso de las denominadas erupciones ritmicas paradojales (Macaulay), con clinica de nodulo ulcerado en abdomen que tardo alrededor de un ano en involucionar. La histopatologia es compatible con una papulosis linfomatoide tipo B Willemze con inmunomarcacion concordante. El control evolutivo, fundamental en estas entidades fue de cinco anos sin nueva recaida. Aunque el termino de ERP no es ampliamente utilizado, creemos que es de utilidad dado que da la idea del espectro lesional junto con la evolucion en general benigna pero potencialmente capaz de finalizar en un linfoma

Melanoma lentigo maligno:expresión de PCNA y EGFR / Lentigo maligna melanoma: expretion of PCNA and EGFR

Un total de 9 casos de Melanoma Léntigo Malignoi (MLM) fueron estudiados en relación a la expresión del antígeno nuclear de proliferación celular (PCNA) y el receptor del factor de crecimiento epidérmico (EGFR). Del total de casos se obtuvo marcación para la PCNA en el 88,8 por ciento (8/9) de los mismos siendo nula (0,9) para el EGFR. La frecuencia de marcación por caso para la PCNA fue similar a lo señalado para los otros tipos de melanoma. La tasa e ídice de positividad de la PCNA fue inferior a los restantes tipos histológicos en conjunto y al M.E.S. en particular, lo que podría indicar una tasa de proliferación menor en este subtipo histológico estudiado. Los resultados totalmente negativos para el EHFR, considerados válidos técnicamente, no permiten establecer, con certeza, conclusiones sobre su relación con este subtipo histológico de melanoma

Estudio de la clinica, patologia, estadios, evolucion del melenoma y marcadores pronosticos (PCNA y EGFR) / Study of the clinic, pathology, stadiamevolution from melanoma and prognosis makers

Se estudiaron 29 melanomas,en forma prospectiva en relacion a la exprecion del antigeno de proliferacion nuclear(PCNA)indicador de proliferacion celular y del receptor del factor de crecimiento epidermico(EGFR) responsable de estimular la hiperplasia.La PCNA mostro valores elevados y se correlaciono con los parametros habituales.El EGFR con bajo nivel de expresion,presento en el seguimiento un llamativo incremento en los niveles de invasion mas agresivos(nivel V)y en los casos del grupo de"fallecidos".

Melanomas multiples primitivos sincronicos / Synchronous primitive multiple melanomas

Comunicamos un caso en un paciente de 46 años del sexo masculino de tres melanomas multiples primitivos cutaneos sicronicos localizados todos en el dorso.Los niveles y espesores fueron:lV y 2,77 mm,"in siru" y lll Y 0,73 mm respectivamente.No presentaba nevos displasicos ni otros precursores y/o marcadores. Resaltamos la necesidad de comunicar estos casos excepcionales para adquirir experiencia en su comportamiento biologico que algunos autores consideran diferente y estable en su incidencia a pesar del aumento global en el numero de melanomas en todo el mundo.

Hemangioma vegetante intravascular / Vegetating intravascular haemangioma

Comunicamos un caso de Hemangioma Vegetante intravascular (H:V:I:)(Pseudoangiosarcoma de Masson)(P:A:M:) en el musculo de una mujer de 62 años sin lesion vascular prvia(forma primaria),pudiendo obtener la imagen clinica.Volvemos a resaltar el diagnostico diferencial con el angiosarcoma en su aspecto histologico.Preferimos los terminos de H:V:I: o P:A:M: y coincidimos en que la histogenesis corresponde a una forma peculiar de recanalizacion de un trombo (preceso reactivo y no neoplasico).

Angioma serpiginoso / Angioma Serpiginosum

El angioma serpiginoso es una rara afeccion,nevoide,cronica,caracterizada por una ectasia vascular progresiva,localizada en dermis papilar y subpapilar. Desde el punto de vista clinico se observan lesiones maculosa,rojas,puntiformes,que adoptan disposicion serpiginosa. Se presenta el caso de un ninio de 10 anios,localizado en miembros inferiores, con el cual se adopto conducta expectante. Se describen la clinica y la histopatologia de la entidad y se establecen diagnosticos diferenciales con dermatosis purpuricas y pigmentarias,angioqueratoma corporal difuso,angioqueratoma circunscripto,telangiectasia nevoide y nevo flameo